摘要：目的探讨肝外胆道闭锁（EHBA）婴儿肝组织中多药耐药相关蛋白2（MRP2）、法尼醇受体（FXR）蛋白的表达及其与胆汁淤积的关系。方法将临床和病理诊断为EHBA的20例患儿肝组织作为EHBA组,肝移植手术中成人供体的肝组织10例作为对照组,比较两组患者肝功能指标;采用免疫组织化学法检测肝组织中MRP2、FXR的表达情况,并进行病理图像分析。结果 EHBA组患儿血清总胆红素、直接胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）浓度明显高于对照组（P〈0.05）。对照组和EHBA组肝组织MRP2蛋白吸光度（A）值分别为0.16±0.04和0.10±0.02,对照组和EHBA组肝组织FXR A值分别为0.15±0.06和0.06±0.02,EHBA组肝组织MRP2、FXR表达水平明显低于对照组（P〈0.05）,MRP2A值与血清γ-GT浓度呈负相关（r=-0.415,P〈0.05）。FXR与MRP2的表达呈正相关（r=0.468,P〈0.05）。结论 EHBA患儿肝组织MRP2表达降低可减少胆汁流,加重胆汁淤积,MRP2的下调可能与FXR相关。

关键词：多药耐药相关蛋白质类 胆道闭锁 法尼醇受体 婴儿 

单位：广西医科大学第一附属医院儿二科 广西南宁530021 广西医科大学第一附属医院病理科 广西南宁530021