摘要：目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的病因、临床特征、疗效和预后。分析误诊原因，提高对PLAM的认识。方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料，并复习文献。结果本病主要发生于育龄期妇女，临床表现缺乏特异性．以活动后呼吸困难．反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主．肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气显示低氧血症。胸部高分辨CT（HRCT）表现为双肺弥漫性薄壁囊状影。确诊有赖于肺组织活检．病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张．管外平滑肌细胞明显增生，免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗（HMB45）阳性。结论育龄期妇女．如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血，应疑诊为PLAM，及时行HRCT及肺功能检查．最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断，减少误诊和漏诊。

关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病 平滑肌增生 雌激素类 

单位：三峡大学第一临床医学院/宜昌市中心人民医院呼吸内科 湖北宜昌443003