摘要：目的通过分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床资料,提高对TTP的认识。方法回顾性分析20例获得性TTP患者的临床特征、实验室检查、治疗策略及转归。结果 20例获得性TTP患者中,16例有诱发因素,包括：自身免疫异常、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、病毒感染、细菌感染、药物、淋巴瘤及异基因造血干细胞移植。初诊时仅5例（25%）表现为典型＂五联＂征,18例患者（90%）伴血小板减少,14例（70%）伴微血管病性溶血性贫血,17例（85%）伴神经精神症状,15例（75%）伴发热,8例（40%）伴肾功能不全。16例（80%）网织红细胞百分比升高,18例（90%）检出破碎红细胞,其中3例同时检出小球形红细胞;20例（100%）患者乳酸脱氢酶均升高。20例患者均接受了以血浆疗法（血浆置换或/和血浆输注）为主的治疗,其中9例患者接受了糖皮质激素治疗,2例患者接受了环磷酰胺治疗,2例接受人免疫球蛋白治疗,4例患者接受小剂量利妥昔单抗治疗（100mg每周1次,连用4次）。11例（55%）患者完全缓解,3例（15%）患者部分缓解,总有效率为70%;4例（15%）患者死亡,治疗有效的14例患者中3例（21%）复发。结论 TTP诊断依赖临床资料的综合分析,早期诊断和以血浆疗法为主要手段的早期治疗可改善患者的预后。

关键词：紫癜 血栓性血小板减少性 血浆置换 干细胞 

单位：沈阳军区总医院血液科 沈阳110016