摘要：目的 探讨二氧乳清酸脱氢酶（DHODH）缺失对线粒体功能和成骨细胞分化成熟的影响。方法 通过特异性小干扰RNA（siRNA）技术抑制小鼠胚胎成骨细胞前体细胞MC3T3-E1细胞中DHODH表达后,观察细胞增殖、三磷酸腺苷（ATP）产量及骨发育相关基因表达水平。结果 特异性siRNAs降低DHODH表达后,细胞增殖受抑制、细胞周期停滞于G1/S期。全细胞ATP产量,特别是线粒体来源的ATP减少。与对照组相比,DHODH抑制组中Runt相关转录因子2（Runx2）及骨钙素（Ocn）的mRNAs表达量降低。结论 抑制DHODH蛋白影响成骨细胞的分化与成熟。成骨细胞中线粒体功能异常可能是导致米勒综合征骨发育异常的原因之一。

关键词：二氢乳清酸脱氢酶 线粒体 成骨细胞 米勒综合征 

单位：南方医科大学口腔医院/广东省口腔医院儿童牙科; 广州510280; 广州医科大学附属第二医院妇科; 广州510260