本文最初发表在2018年《Cancer Discovery》杂志上,文章题录为:Hayashi Y,Zhang Y,Yokota A,et al.Pathobiological Pseudohypoxia as a Putative Mechanism Underlying Myelodysplastic Syndromes[J].Cancer Discov,2018,8:1438-1457。本研究表明异常的HIF1A信号在功能上作为MDS多个驱动基因突变的共有信号闸门,与MDS临床表型的多样性密切相关...
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一种恶性造血系统肿瘤性疾病,其主要表现为血细胞减少和高风险转白,发病机制主要包括免疫妥协和恶性克隆细胞的不断扩增。本文将对MDS的炎症反应及免疫检查点抑制剂治疗MDS的临床试验做一综述。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,表现为骨髓病态造血及无效造血,血细胞一系或多系减少伴形态异常,高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化。将IPSS≤1、WPSS≤2或IPSS-R≤4.5定义为相对低危MDS。对于大多数较低危MDS,治疗目标是减少输血需求和降低向高风险疾...
本刊国内外公开发行,现为月刊,大16开本,每期定价23.00元,全年价276.00元。逢单月为"血液学"专辑(邮发代号:38-169),逢双月为"输血与检验"专辑(邮发代号:38-171),两专辑可分开订阅。全国各地邮局均可订阅。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组发生在造血干细胞水平的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,高风险向急性髓系白血病转化。MDS治疗总体疗效欠佳,目前异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)仍然是唯一能治愈该病的治疗手段。近20年来,其有效性和安全性已有很大改善,但由于移植后的高发病率和...
DNA甲基化异常是MDS最常见的表观遗传学改变。抑制DNA异帯甲基化可以改善部分MDS患者的病情,延长其生存期,改善生存质量,使更多患者获益。目前被批准用于MDS临床治疗的去甲基化药物主要有阿扎胞昔和地西他滨。这两种药物在MDS患者中均显示出一定的疗效。为了帮助大家更好的了解两种药物的临床疗效、应用指征及毒副反应等等。《临床血液学杂志》...
自2004年5月美国药监局(FDA)批准阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)以及随后的2006年批准地西他滨(Decitabine,DAC)用于治疗骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)以来,国内分别在2009年6月开展了DAC治疗中高危MDS患者的Ⅲb期临床试验(NCT01751867)以及2012年开展AZA治疗较高危MDS的Ⅱ期临床试验(NCT01599325)。
目的:了解造血干细胞移植(HSCT)患者采用碳酸氢钠液规律含漱对口腔环境的影响。方法:以170例HSCT患者为研究对象,选用不同浓度碳酸氢钠、含漱量、含漱时间与连漱次数的漱口方案,采用pH值试纸测定漱口前后各个时间点HSCT患者口腔的pH值,分析不同含漱方法对口腔pH值的影响。结果:碳酸氢钠浓度、含漱量、含漱时间与连漱次数等均对口腔pH值有影响,且...
目的:报道5例原发肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床以及病理特点,提高对原发肾上腺DLBCL的认识及诊治水平。方法:回顾性分析在我院诊治的5例原发肾上腺DLBCL患者的临床及病理资料。结果:5例原发肾上腺DLBCL,其中4例为老年男性;临床多以腰痛或腹痛为首发表现,5例患者均伴有B症状,4例伴有乳酸脱氢酶升高,IPI积分多为中高危;3例患者伴有肾上腺...
慢性粒单细胞白血病(chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)是一种以慢性白血病伴有持续性的外周血单核细胞增多为特征的造血干细胞肿瘤,在2001年WHO正式将CMML在骨髓增生异常综合征中移除,而将其归类于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)中。CMML发病率较低,据统计全球CMML的发病率约为3/10万左右[1],平均诊断年龄为65~70岁,青年人中CMML的...
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生...
碘造影剂是应用于血管成像与疾病诊断的对比剂,包括离子型和非离子型,非离子型碘造影剂包括碘佛醇、碘海醇、碘普罗胺,其中目前使用较多的是碘海醇。注射造影剂后引起的不良反应已经被广泛关注,常见的不良反应有恶心、呕吐、荨麻疹等,严重的有支气管痉挛、低血压、过敏性休克、肾功能衰竭,较罕见的有凝血功能障碍,正确及时的识别其不良反应极其...
华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是惰性成熟B细胞淋巴瘤,为少见病种,在非霍奇金淋巴瘤中所占的比例小于2%。据世界卫生组织统计[1],WM发病率为3/100万。现已证实MYD88L265P位点突变存在于超过90%的WM患者中[2],但MYD88L265P阴性患者鲜有报道。现结合我院1例MYD88阴性WM患者的病例资料并复习相关文献,将其诊断与治疗方案...
干细胞采集这一技术自1992年我国造血干细胞捐献者资料库建立以来,已经形成了较为成熟、安全的技术体系,HLA相合无关供者是目前异基因造血干细胞移植中干细胞的主要来源之一,在造血干细胞动员过程中,有少部分健康供者在接受重组人粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factors,G-CSF)后会出现相关不良反应,但大部分症状轻微、持续...
补体系统是先天性免疫系统的重要组成部分,补体途径的某些成分缺乏或者突变直接与一些感染性疾病的易感性增加有关,同时补体的不适当激活也是许多疾病发生的重要原因。在血液系统疾病中,补体的作用也是多方面的。一方面,补体可促进血液系统疾病的发生、发展。比如,补体成分的突变可直接驱动阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo...
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)中最常见的亚型,是一种呈高度异质性且病死率较高的恶性肿瘤。DLBCL发病机制尚不完全清楚,近年来有研究表明,DLBCL的发病与乙肝病毒(hepatitis B virus,HBV)感染具有一定的相关性。
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