摘要：遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的常染色体显性遗传病，其发病机制为患者血浆蛋白C1抑制物水平降低或无活性，因不涉及组胺及免疫机制，因此对抗组胺药、糖皮质激素及肾上腺素治疗无效。本文主要就近几年来国际上HAE的研究文献进行整理和分析，对其急性发作的治疗和预防方面的进展进行概述，为临床医生对该疾病的认识提供一些新的指导。

关键词：遗传性血管性水肿 c1抑制物 治疗 预防 

单位：南方医科大学珠江医院皮肤科; 广东广州510282