摘要：目的总结21例小儿血液代谢性疾病脾切除的手术指征和围手术期治疗体会.方法对21例血液代谢性疾病脾切除患儿的临床资料进行回顾性分析.结果本组患儿无死亡,术中均无大出血,术后脾功能亢进症状得以缓解.1例尼曼匹克氏病患儿脾切除术后1a,因巨大肝脏影响呼吸及活动进行右半肝部分切除;1例自身免疫性溶血性贫血患儿术后半年死于肺部严重感染.结论脾切除是治疗血液性代谢性疾病的有效方法,保留副脾或部分脾切除有助于提高术后免疫力和减少凶险性感染(OPSI)的发生.

关键词：血液代谢性疾病 脾切除术 围手术期治疗 

单位：山东省千佛山医院; 山东济南; 250014