摘要：目的：探讨完全型雄激素不敏感综合征（CAIS）与不完全型雄激素不敏感综合征（IAIS）患者的性腺肿瘤发生情况及临床特征,以进一步提高对该病的认知水平与诊治。方法：回顾性分析2001年1月至2015年3月北京协和医院妇产科收治的雄激素不敏感综合征（AIS）78例患者的临床资料及性腺病理检查结果。结果：78例AIS患者中,CAIS 52例,IAIS 26例。共14例（17.9%,14/78）患者存在性腺肿瘤,年龄14~33岁,肿瘤类型包括：性腺母细胞瘤（2例）、支持细胞腺瘤（8例）、精原细胞瘤（1例）、无性细胞瘤（1例）和性索肿瘤（1例）、左侧性腺精原细胞瘤及右侧支持细胞腺瘤（1例）。发生肿瘤的性腺位于腹盆腔9例,腹股沟管5例。14例性腺肿瘤患者诊断为CAIS12例和IAIS 2例,其性腺肿瘤的发生率分别为23.1%和7.7%,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：AIS患者性腺易发生肿瘤,非阴囊内部位的性腺易发生性腺肿瘤。CAIS的性腺肿瘤发生率较高。

关键词：完全型雄激素不敏感综合征 不完全型雄激素不敏感综合征 性腺 肿瘤 

单位：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院; 北京100730