摘要：正常情况下,线粒体的数量、形态以及功能总是维持相对稳定的状态。这得益于不同规模下发挥作用的多层线粒体质量控制(MQC),范围从线粒体蛋白酶对蛋白质的降解到溶酶体中选定的整个细胞器的降解。我们将它们归纳为以下几个层面:分子水平的线粒体未折叠蛋白反应(mitochondrial unfolded protein response,mtUPR);细胞器水平的线粒体分裂,融合和线粒体自噬,以及新发现的线粒体衍生的囊泡(mitochondria-derived vesicle,MDV)和线粒体球状体。当MQC失效并且线粒体不能发挥其重要功能时,细胞经历线粒体介导的细胞凋亡。神经退行性疾病(Neurodegenerative diseases,NDDs)可导致神经组织的结构和功能恶化以及不可逆的损伤。在过去的30年中,许多研究将线粒体功能障碍与NDD联系起来,目前对NDD的研究表明这些疾病与MQC缺陷有关。

关键词：线粒体质量控制 神经退行性疾病 

单位：济宁市第一人民医院神经内科; 山东济宁272000; 北华大学医学院病理学与病理生理学系; 吉林吉林132013