目的分析并总结凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)合并急性脑梗死的临床特点及影像学特征,探讨其病因、发病机制及预后。方法回顾性分析8例cSAH合并急性脑梗死患者的临床表现、影像学特征、治疗以及预后。结果8例cSAH合并急性脑梗死患者平均年龄58岁(43~68岁),男女各4例,病因以大动脉粥样硬化性多见,也可见于脑淀粉样血管病、心源性脑栓塞、肿瘤放疗、烟...
目的探讨EAMG大鼠肾上腺的免疫相关性,及强的松的治疗机制,以阐明EAMG的发病机制。方法36只Lewis大鼠随机分为模型组、对照组、强的松组3组,每组12只。观察各组EAMG大鼠Lennon评分,并通过ELISA法检测EAMG大鼠血清AchR-Ab含量水平,通过PCR法检测肾上腺中IFN-γmRNA、TGF-βmRNA、TNF-αmRNA、IL-2 mRNA、IL-4 mRNA、IL-17 mRNA的表达。结果与对照组...
目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现、病理特征及治疗反应。方法回顾性分析22例脂质沉积性肌病患者的临床资料和预后随访。结果患者主要临床特点均为四肢近端肌无力和运动不耐受;20例血清肌酶不同程度升高;18例肌电图呈肌源性损害;22例肌肉病理显示肌纤维内脂滴增多。20例患者有治疗后的随访资料,其中小剂量泼尼松治疗19例,核黄素(维生素B2)...
目的分析一氧化二氮(N2O)滥用导致神经损伤的临床特点。方法对8例一氧化二氮中毒患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点。结果8例一氧化二氮中毒患者均为青年,都有一氧化二氮接触史,男女均受累。8例患者周围神经系统均受损,中枢神经系统受损5例,自主神经受损2例,2例有神经精神症状。8例患者检测维生素B12均缺乏,同型半胱氨酸都升高。大剂...
目的探讨抗GABA BR抗体脑炎的临床表现、脑脊液、头部MRI及预后特点。方法收集我院2015年12月-2019年6月收治的抗GABA BR抗体脑炎患者30例,总结其临床表现、脑脊液、头部MRI特点,并进行随访,评估预后。结果30例患者平均发病年龄为58岁(15~84岁),男性18例,女性12例。癫痫发作为最常见的首发症状,并以癫痫发作(26例,86.67%)、精神行为异常(26例,86...
目的探讨miR-134在癫痫患者外周血中是否存在差异表达、及其表达的意义。方法使用Trizol提取癫痫患者血清中RNAs,进行逆转录及实时荧光定量PCR检测样本中miR-134表达量,根据病程、发作时限、发作频率及特殊癫痫综合征将病例进行亚组分析。结果与对照组相比,癫痫组外周血miR-134表达量显著升高;在长病程组及急性发作组中明显升高。在不同发作频率...
脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性和临床上异质性的一组疾病,其特征在于显性遗传,进行性小脑性共济失调和多种小脑外症状。有40余种不同的遗传亚型,最常见类型SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7和SCA17的共同突变机制是聚谷氨酰胺编码胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤(CAG)重复扩增[1]。SCA有多种神经系统症状,包括步态共济失调、小脑构音障碍、视网膜病变、视...
睡眠呻吟症是一种通常发生在夜间的罕见慢性疾病,由De Roeck[1]于1983年首次报道,至今病例报道数不足百例,国内外均认识不足。结合文献及既往研究成果,我们对2例睡眠呻吟症患者的临床资料进行分析总结,以提高临床医生对该病的认识。
肥厚性硬脑膜炎(Hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种罕见的临床疾病,表现为硬脑膜的局部或弥漫性增厚,临床表现主要为头痛和脑神经损伤,增强磁共振可见受累硬脑膜增厚强化。肥厚性硬脑膜炎按病因可分为特发性和继发性两类,继发性肥厚性硬脑膜炎的可能病因有:自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、结节病、IgG4相关性疾病;感染性疾病,如肺结核、...
格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)被广泛认为是单相的自限性疾病,GBS及其变异型的复发率较低,据文献报道,2%~6.8%的患者可出现复发[1],称为复发性格林-巴利综合征(recurrent Guillain-Barre syndrome,RGBS),其特点是症状反复发作、缓解,发作之间功能完全或接近完全恢复[2]。现将我院收治的1例复发性格林-巴利综合征患者的临床资料...
副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS/paraneoplastic neurological disorders,PND)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统、肌肉损害的临床症候群,并非肿瘤直接转移或侵润、营养障碍、肿瘤治疗的副作用所致。神经症状可先于癌症本身,且有时癌症很难发现,临床表现多样,诊断...
巨脑回畸形(Pachygyria)是一种严重神经元移行障碍,发病率为1/20000~1/13000,头部磁共振主要表现为脑沟减少,脑回增宽。婴儿痉挛(infant spasm)是难治性癫痫脑病之一,于存活婴儿中发病率为2.0/10000~3.5/10000,高发于3~8个月,以点头、拥抱、屈曲痉挛为典型发作表现,脑电图表现为高度失律,并伴有精神运动发育迟滞。巨脑回畸形合并癫痫病例较多,也...
线粒体是细胞中制造能量的结构,通过三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)的形式提供能量,调节细胞内钙稳态和维持细胞内的氧化还原应激,从而在细胞存活中发挥重要作用[1]。在中枢神经系统(central nervous system,CNS)中,线粒体调节细胞存活和各种凋亡途径,对神经元的存活和死亡至关重要。线粒体结构为杆状(0.75~3 mm),为真核细胞中双层膜包...
神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是一种神经系统变性疾病,以区域性神经元脱失、神经元及内脏器官细胞核内嗜酸性透明状包涵体为病理特征,极其罕见,对它的认识目前仅见于病例报道。为提高对此病的认识,为临床医生提供一定的参考,我们对其发现发展史、病理特征、发病机制、临床表现、影像学特点、鉴别诊断、治...
睡眠与觉醒一直是睡眠医学及神经病学的重要课题。随着睡眠医学的发展,已经有越来越多的神经核团被发现与睡眠-觉醒相关,这些核团包括:睡眠相关核团和觉醒相关核团。但这些核团在睡眠-觉醒转换中发挥作用的机制,目前尚不清楚。伏隔核和缰核作为基底神经节和上丘脑的重要组成部分,不仅与奖赏、动机和情绪等复杂生物学行为有关,并且在睡眠-觉醒调...
正常情况下,线粒体的数量、形态以及功能总是维持相对稳定的状态。这得益于不同规模下发挥作用的多层线粒体质量控制(MQC),范围从线粒体蛋白酶对蛋白质的降解到溶酶体中选定的整个细胞器的降解。我们将它们归纳为以下几个层面:分子水平的线粒体未折叠蛋白反应(mitochondrial unfolded protein response,mtUPR);细胞器水平的线粒体分裂,融合和线...
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种患病率随年龄增长而增加的神经系统变性疾病,约影响65岁以上人群的1%。帕金森病病因在大多数患者中仍然未知,但目前普遍认为与环境、遗传和年龄等因素相关,其中遗传因素在疾病的发展进程中起重要作用。星形胶质细胞(AS)是重要的神经胶质细胞,广泛参与了中枢神经系统(CNS)的功能发育,其功能障碍将会导致...
癫痫(Epilepsy,EP)是神经系统常见病,是全球重大健康问题,影响人口超过5000万[1]。我国总体癫痫患病约有900万,其中活动性癫痫患者约600万,每年新增约40万[2]。目前癫痫治疗仍以药物为主,近年来临床使用的10余种新一代抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)主要用于控制癫痫发作症状,整体治疗状况并未明显改善,约有30%的患者对AEDs不敏感,成为药...
阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的慢性中枢神经系统退行性疾病。临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等[1]。流行病学研究发现,阿尔茨海默病的发病有明显的性别差异,而且男性和女性在临床表现方面也存在明显的...
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