摘要：目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病的临床特征,影像学特点、治疗及预后,以期提高对该病的认识。方法选择2011年5月至2019年3月在湖南省儿童医院神经内科确诊的9例MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病患儿的临床特征、影像学检查、治疗情况及随访情况进行回顾性分析。结果纳入的9例研究对象中,女6例,男3例,男女比例1∶2,其中6例临床诊断为ADEM,1例临床诊断为MS,2例临床诊断为ON。5例患者脑脊液白细胞数升高,脑脊液蛋白均正常。MOG抗体经CBA法检测,抗体滴度波动于1∶10~1∶1000。7例患者有头部MRI异常,脑部受累患者中,多表现为多脑叶受累,以额顶叶受累最为常见,丘脑、基底节、脑干、小脑及胼胝体亦常受累。4例患者有脊髓MRI异常,胸髓、颈髓受累,无腰髓受累。2例患儿视神经MRI有异常。9例患者经静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗,8例临床症状完全恢复,但1例患儿出现多次临床复发。结论MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病在儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,临床表现多样,多有脑病症状及视觉症状,脊髓症状亦多见,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,临床预后大多良好,但亦可见多次临床复发病例。

关键词：儿童 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 特发性炎性脱髓鞘病 

单位：湖南省儿童医院神经内科; 长沙410007