摘要：目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）合并干燥综合征（SS）患者的首发症状、临床表现、实验室检查、影像学特点及治疗预后情况。方法 选择既往有SS病史的NMOSD患者5例，并统计其临床资料。结果 NMOSD合并SS多发生于女性，首发症状及临床系统表现多样，主要为恶心呕吐，肢体疼痛、无力，视物模糊，浅感觉减退，自主神经系统功能障碍等，且合并多种自身免疫性抗体阳性。影像学多表现为大脑半球及脊髓受累，且≥3个节段，使用糖皮质激素冲击治疗后症状有所缓解，但视力恢复不明显。结论 ① NMOSD合并SS多发生于青年女性。②当患者出现视力下降、肢体麻木、恶心呕吐或小便障碍等临床症状，且有自身免疫性抗体阳性时，应考虑NMOSD合并SS的可能。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病 干燥综合征 自身免疫性抗体 水通道蛋白4 

单位：郑州大学人民医院神经内科; 450003