摘要：目的探讨遗传性卵巢上皮性癌（卵巢癌）综合征（HOCS）的家族性遗传特点、临床病理特征、治疗及预后。方法2000年1月至2007年1月间共收治卵巢癌患者580例，其中符合HOCS诊断者42例（遗传组），回顾性分析其临床病理资料及随访资料，并详细调查其家族伴发的恶性肿瘤情况。随机选取同期收治的散发性卵巢癌患者100例（散发组）作为对照。结果HOCS的发生率为7．2％（42／580）。42例HOCS患者来自39个家系，其中，8个家系中相关肿瘤分布于先证者同代，无法根据系谱判断其源自父系或母系；31个家系中相关肿瘤至少累及连续两代，其中27个（87％，27／31）家系来自母系、4个（13％，4／31）家系来自父系。遗传组患者平均发病年龄（49±10）岁，散发组为（55±10）岁，两组比较，差异有统计学意义（P〈0．05）；遗传组和散发组均以卵巢浆液性腺癌为主（其发生率分别为90％和84％，P〉0．05），而散发组卵巢黏液性腺癌发生率（11％）明显高于遗传组（为0，P〈0．05）。遗传组主要临床表现为腹胀、食欲差，占64％，与散发组的70％比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。遗传组和散发组分期均以Ⅲ期为主，分别占62％和63％，两组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。遗传组初治患者占33％（14／42），散发组占40％（40／100），两组比较，差异无统计学意义（P〉0.05）。手术方式以肿瘤细胞减灭术为主，遗传组接受了2次手术的患者占36％（15／42）、接受了3次或以上手术者也占36％（15／42），散发组分别占50％（50／100）、27％（27／100），两组间分别比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）；遗传组平均化疗13．3个疗程，散发组平均11．8个疗程，两组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。遗传组3、5年累积生存率分别为73．6％、54．9％，散发组�

关键词：卵巢肿瘤 综合疗法 预后 

单位：山东省肿瘤医院妇瘤科 济南250117