摘要：目的提高对支气管Dieulafoy病的认识。方法对1例临床确诊为支气管Dieulafoy病患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。结果支气管Dieulafoy病是一种罕见病，以支气管黏膜下畸形的动脉破裂出血为病理特征，其病因及发病机制尚不清楚，可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关。临床表现主要为突发大咯血或支气管腔内病灶活检后发生致命性大出血。支气管肺动脉造影是术前诊断的主要手段，手术或尸检标本的组织学检查可以确诊。支气管动脉栓塞可以作为一种治疗方法，但有复发和失败的可能，肺叶切除术可以达到根治目的。结论遇到原因不明的大咯血应注意排除支气管Dieulafoy病的可能；支气管镜检查若发现管腔内突起样病灶，不要盲目活检。

关键词：咯血 支气管疾病 支气管镜检查 

单位：福建省立医院呼吸内科; 福州350001; 福建省立医院放射科; 福州350001