摘要：目的提高对少见胸部受累的巨淋巴结增生症的认识，减少误诊，延长患者的生存期。方法2000年1月至2006年5月对10例胸部受累的巨淋巴结增生症患者的临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后进行研究。结果10例胸部受累的巨淋巴结增生症患者均为女性，其中5例多中心型患者的年龄为29—49岁，临床表现多样，外周淋巴结多处肿大伴多系统损害，影像学表现为间质性肺炎和纵隔淋巴结肿大，病理分型均为浆细胞型，给予糖皮质激素或化疗后4例部分缓解，1例死于心肺衰竭。5例局灶型患者的年龄为13—49岁，均无症状体征，实验室检查无异常，病灶均位于右侧纵隔，直径6—9cm，病灶呈均匀显著强化，病理分型均为透明血管型，经手术切除肿块，5例随访均存活。结论胸部受累的巨淋巴结增生症易误诊，有多发淋巴结肿大或局灶巨大淋巴结者应警惕该病的发生。诊断的关键在于早期多次、多部位淋巴结病理检查，与血管同步显著强化的影像学表现具有诊断价值。

关键词：巨淋巴结增生症 胸部疾病 症状 诊断 治疗 

单位：浙江大学医学院附属第一医院呼吸科 310003 浙江大学医学院附属第一医院干部科 310003