摘要：通常认为弥漫性间质性肺疾病（DILD）是发病隐袭、进展过程缓慢的一种肺疾病，近年来，人们发现某些DILD患者在稳定期或稳定期过后会出现突然呼吸状况恶化。1993年，日本学者首先报道了3例特发性肺纤维化（IPF）急性加重期（AEIPF）病例，并提出了诊断标准，认为AEIPF是IPF疾病自身的急性恶化，而不是由感染、肺栓塞、急性左侧心力衰竭和气胸等明确原因所致，但这一概念当时并未得到广泛认同。目前，AEIPF已逐渐被人们所认识。然而，非IPF以外的弥漫性实质性肺疾病（DPLD），如特发性非特异性间质性肺炎（INSIP）和胶原血管病继发间质性肺炎（CVDIP）急性加重鲜有报道，由于对其缺乏足够的认识和了解，临床上常出现误诊和延误治疗的情况。

关键词：弥漫性间质性肺疾病 急性加重期 延误治疗 特发性非特异性间质性肺炎 诊断 

单位：中国医科大学附属第一医院呼吸疾病研究所 沈阳110001