摘要：血管肉瘤是起源于血管内皮或淋巴管内皮的一种罕见的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的1％～2％，其中50％以上发生于头颈部，以往曾命名为血管内皮瘤、恶性血管内皮瘤、腺管肉瘤、血管肉瘤及淋巴管肉瘤等，现统称为血管肉瘤。血管肉瘤包括起源于血管内皮细胞的血管肉瘤和起源于淋巴管内皮细胞的淋巴管肉瘤，因二者目前尚无可靠的形态学和分子生物学指标来区分，所以统称为血管肉瘤。迄今为止，文献报道在肺组织发现的血管肉瘤国内外不超过100例，其中大多数为转移性病灶。原发性肺血管肉瘤罕见，国外报道12例，

关键词：血管肉瘤 肺组织 原发性 恶性血管内皮瘤 淋巴管内皮细胞 

单位：中山大学附属佛山医院呼吸内科 528000 中山大学附属佛山医院病理科 528000 中山大学医学院病理学教研室