摘要：目的提高对累及气道的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman病）的认识。方法分析1例确诊为气道受累的Rosai-Dorfman病患者的临床表现、支气管镜下表现、病理特征、诊断和治疗并结合文献进行讨论。结果患者女，60岁。因“反复发作性喘息18个月，加重1个月”于2007年3月6日收入福建省立医院。曾诊断为“支气管哮喘”，口服强的松、吸入布地奈德等治疗，症状好转。1个月前喘息再次发作，且出现吸气性呼吸困难，平卧位时明显，再次就诊，以“呼吸困难原因待查”收入院。23年前发现“高血压、左肾上腺腺瘤”，诊断为“原发性醛固酮增多症”，未行手术。1999年发现左腮腺肿物、左颌下淋巴结肿大，行手术切除。2000年行双眼泪腺肿物切除。2001年发现全身皮下多发性结节，且逐年增多，结节可自行增大和缩小。入院检查左颌下可触及大小约3．0cm×2．0cm结节，双上臂、胸背部、腹部、臀部及双大腿外侧可扪及黄豆至蚕豆大小结节，边界清楚，质偏硬，表面尚光滑，稍活动，轻压痛，部分皮肤见色素沉着。胸部CT平扫＋气管重建显示气管壁多发性结节状突起，相应区域管腔狭窄，左肺舌叶炎症，纵隔内未见明显肿大的淋巴结，胸背部皮下多发性结节影。淋巴结病理切片可见组织细胞形成的浅染区与浆细胞和淋巴细胞形成的深染区相间排列，呈一种窦样结构，组织细胞胞质内可见吞噬的浆细胞和淋巴细胞，确诊为Rosai-Doffman病。结论Rosai—Dorfman病累及气道是罕见的淋巴结外病变，易发生误诊和漏诊。支气管镜检查是发现Rosai—Dorfman病气道受累的重要手段，组织细胞增生并吞噬完整的浆细胞和淋巴细胞是其病理特征，免疫组织化学染色S100蛋白及CD68阳性有助于诊断和鉴别诊断。手术切除联合应用糖皮质激素或放疗是治疗气道病

关键词：组织细胞增生症 窦 气道阻塞 淋巴结肿大 

单位：福建医科大学省立临床学院呼吸内科 福州350001 福建医科大学省立临床学院病理科 福州350001