摘要：目的探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎的临床特征、诊断与治疗。方法对1例以视神经脊髓炎为首发表现的原发性干燥综合征病例的症状、体征、化验检查、诊治与预后进行报道,并对国内外相关文献进行回顾。结果该患者视神经炎起病早于口眼干等症状,急性脊髓炎则出现在确诊干燥综合征后,多次误诊为多发性硬化,延误治疗时机,导致出现截瘫等严重损害,经大剂量激素联合免疫抑制剂、血浆置换以及脐带间充质干细胞输注等联合方案的积极治疗后,患者肢体功能恢复,随访2年无复发。结论以视神经脊髓炎为首发表现的原发性干燥综合征在临床上较少见,容易误诊,详细的病史询问、体格检查、抗核抗体谱及AQP4抗体的筛查有助于该病的早期诊断。

关键词：原发性干燥综合征 视神经脊髓炎 诊断 治疗 

单位：陆军军医大学第一附属医院中医与风湿免疫科; 重庆400038; 陆军军医大学第一附属医院口腔科; 重庆400038