摘要：代谢性肝病是一大类肝病,常见的包括肝-豆状核变性、遗传性血色病、α1抗胰蛋白酶缺乏、卟啉症、非酒精性脂肪性肝病、急性妊娠脂肪肝、淀粉样变、Reye's综合征、遗传性酪氨酸血症、糖原累积病、脂类累积病(Wolman's病、胆固醇脂累积病等)、鞘脂累积病(高雪氏病、尼曼-皮克氏病等).这些病的发病率都比较低,临床较为罕见.但近年来随着诊断水平的提高,代谢性肝病的诊断率有所上升.限于篇幅所限,本文主要介绍临床上相对较为常见的肝-豆状核变性、遗传性血色病、α1抗胰蛋白酶缺乏等三种代谢性肝病的进展状况.此外,非酒精性脂肪性肝病显然在临床上最为常见,但另有篇幅介绍,本文不再赘述.

单位：北京大学人民医院