摘要：特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎，外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的组织改变。通常IPF进展缓慢，但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化，患者突然出现临床症状加重和低氧血症，胸部影像学检查显示有新的阴影，但没有感染或心力衰竭等征象，这种现象被称为IPF急性加重或称为IPF的加速期。1990年有研究者首先报道，IPF急性加重的病理改变为在UIP基础上叠加了弥漫性肺损伤（diffuse alveolar damage，DAD），以后有研究者对其临床病程作了详细描述。

关键词：特发性肺纤维化 急性 普通型间质性肺炎 pulmonary pneumonia 

单位：南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科; 210008