摘要:特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)最初被称为Hamman-Rich病,源于1944年内科医师Hamman和病理科医师Rich首先报道了4例在Johns Hopkins医院死于原因不明、急性快速进展的弥漫性肺间质纤维化的病例,此后人们一直用Hamman-Rich病描述任何弥漫性特发性纤维化性肺疾病。1957年,Rubin和Lubiner发现与Hamman-Rich病相似的组织改变也可见于某些系统性疾病(如风湿性疾病),尤其重要的是这种疾病并不像当初所认为总是急性和致命性的,部分病例的病程可长达6年。自此,人们对本病的认识有了新的扩展。
关键词:特发性肺纤维化 弥漫性肺间质纤维化 pulmonary hopkins 变迁
单位:南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科 210008
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