摘要：目的回顾分析病理确诊的多发性肌炎／皮肌炎肺受累患者的临床、影像和病理学特征，以提高临床诊断水平。方法1980年1月至2006年10月在北京协和医院住院，经病理确诊的多发性肌炎／皮肌炎肺受累患者共26例，其中6例进行尸检，5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，15例行经皮肺活检，进行临床、影像和病理学及预后综合分析。结果26例患者的中位年龄为48岁（19—65岁），男10例，女16例。胸部X线主要表现为磨玻璃样变，双肺斑片状阴影和网格影。病理表现为弥漫性肺泡损伤（DAD）5例；淋巴细胞间质性肺炎2例；非特异性间质性肺炎（NSIP）富细胞型6例，混合型8例；机化性肺炎4例；普通型间质性肺炎（UIP）1例。所有患者均接受了泼尼松＋环磷酰胺的治疗。中位随诊时间为15个月（6—108个月），中位生存期为21个月（1～253个月）。26例患者中18例病情改善或稳定，8例死亡，其中5例病理表现为DAD，2例为NSIP混合型，1例为UIP。结论多发性肌炎／皮肌炎肺受累患者的胸部CT及病理表现多样，病理诊断为DAD者预后差。

关键词：肺疾病 间质性 皮肌炎 活组织检查 

单位：中国医学科学院北京协和医院呼吸内科 100730 中国医学科学院北京协和医院病理科 100730