摘要：近年来随着对免疫球蛋白G4（immunoglobulin G4,IgG4）相关性硬化性疾病的关注,越来越多的研究结果表明,IgG4相关性硬化性疾病是一组系统性疾病,除胰腺外,还可累及多个器官及组织,关于肺的IgG4相关性疾病也逐渐出现相关报道.IgG4相关性疾病以血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润及不规则纤维化为特征.

关键词：相关性肺疾病 免疫球蛋白g4 相关性疾病 igg4 系统性疾病 

单位：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730