摘要：目的研究间质性肺疾病患者急性加重的临床和病理表现。方法回顾性总结北京协和医院自1999年4月至2007年6月间经肺部病理活检证实的普通型间质性肺炎（UIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）急性加重患者各3例的临床资料。其中5例为急性加重前的间质性肺炎病理的结果，1例为急性加重后的尸检结果。结果6例中男2例，女4例，年龄29—57岁（中位年龄51岁）。急性加重前的病理表现：3例为UIP（1例为特发性，1例为皮肌炎继发，1例为结缔组织病继发），2例为NSIP（1例为特发性，1例为皮肌炎继发），1例尸检为弥漫性肺泡损伤合并NSIP（皮肌炎继发）。6例中2例在急性加重前1周曾行胸腔镜肺活检术，5例发热，2例白细胞数增高，5例中性粒细胞比例升高。6例的痰培养和血培养无阳性发现。急性加重时氧合指数为200mm Hg（四分位间距为158～237mm Hg，1mm Hg=0．133 kPa），4例ESR增快，2例C反应蛋白升高。胸部CT示在原有病变基础上出现磨玻璃影和实变影。5例使用糖皮质激素35—1000mg／d，2例使用静脉人血丙种球蛋白，住院期间死亡4例，3例使用有创机械通气的患者均死亡，存活出院者1例稳定，1例好转，其后2例均失访。结论UIP和NSIP都可出现急性加重，临床表现为突然出现的呼吸困难及发热，无特异性，诱因不清，广谱抗生素治疗无反应，大剂量糖皮质激素及静脉人血丙种球蛋白治疗可能有效。

关键词：肺疾病 间质性 病理学 临床 急性加重 

单位：中国医学科学院北京协和医院呼吸内科 100730 中国医学科学院北京协和医院 病理科 100730 河北省沧州市人民医院呼吸内科