摘要:目的了解系统性红斑狼疮(SLE)伴中枢神经系统(CNS)损害的临床特点。方法选取2002年1月—2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院收治的SLE伴CNS损害患者49例,分析CNS损害出现时间、首诊科室、临床表现、脑脊液检查、颅脑CT和/或MRI检查、外周血检查、治疗及转归。结果 CNS损害出现时间≤1年的患者17例(34.7%),〉1~3年的患者19例(38.8%),〉3~5年的患者7例(14.3%),〉5年的患者6例(12.2%)。以肾内科为首诊科室14例(28.6%),皮肤科12例(24.5%),血液科8例(16.3%),呼吸内科7例(14.3%),神经内科6例(12.2%),消化内科2例(4.1%)。SLE伴CNS损害的临床表现主要为癫痫,发生率为26.5%(13/49),精神障碍和脑梗死发生率均为14.3%(7/49)。49例患者中34例完成脑脊液检查,其中脑脊液蛋白升高7例(14.3%),脑脊液免疫球蛋白G(CSF-Ig G)指数异常4例(8.2%)。颅脑CT和/或MRI检查发现新发脑梗死10例(20.4%),脑白质脱髓鞘改变9例(18.4%),微出血6例(12.2%)。外周血检查抗核抗体(ANA)阳性21例(42.9%),抗ds-DNA抗体阳性19例(38.8%)。34例患者应用甲泼尼龙联合免疫抑制剂硫唑嘌呤等、神经营养药、抗凝剂和改善脑循环药物治疗,随访3年好转18例、无改变9例、加重7例;15例患者应用神经营养药、改善脑循环药物等对症支持治疗,随访3年病情加重7例、无改变6例、死亡2例。结论 SLE起病到CNS损害出现时间较短,首诊科室以肾内科和皮肤科多见,CNS损害的临床表现主要为癫痫、精神障碍和脑梗死,实验室检查可发现脑脊液及颅脑CT和/或MRI异常,应早期诊断及早期治疗。
关键词:红斑狼疮 系统性 中枢神经系统疾病 诊断 治疗
单位:首都医科大学附属北京天坛医院神经内科; 北京市100050
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