摘要：白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种少见的自身免疫病,神经白塞综合征(NBS)是兼有神经系统损害的白塞综合征,通常见于炎症性和血管性中枢神经系统疾病的鉴别诊断,NBS的临床和神经影像主要有两种变现形式:脑实质型NBS(p-NBS)和实质外脑静脉窦血栓形成(CVST)。最近研究发现,人类和小鼠神经纤维抗体显示NBS链球菌和结核分枝杆菌热休克蛋白(HSP)之间存在交叉反应,脊髓磁共振成像(MRI)有“百吉饼征”和“运动神经元”类型表现,英夫利昔单抗能有效预防复发及稳定残疾症状。原发性NBS通常累及脑干-间脑区部位,头痛、肌无力、共济失调和偏瘫是其主要临床特征。

关键词：白塞综合征 神经白塞综合征 脑静脉窦血栓形成 英夫利昔单抗 

单位：解放军第148中心医院; 山东淄博255300