摘要：目的探讨呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)的临床病理特点以及与脱屑性间质性肺炎(DIP)的关系.方法回顾性分析1例经电视胸腔镜肺活检诊断为RBILD患者的临床表现、影像学和组织病理学特点、糖皮质激素治疗的效果和随访结果,并与1例病理学确诊的DIP患者进行比较.结果 2例患者均为57岁男性,吸烟史分别为24、30年.临床表现为咳嗽、咯痰、气促,双下肺闻及veclro啰音;肺功能检查显示RBILD患者为混合型通气功能障碍,DIP患者为限制性轻度通气功能障碍.胸部X线片显示2例患者双肺均有散在斑点状、斑片状密度不均阴影;高分辨率CT表现为两肺散在分布的间质增厚影,部分呈网格状改变,以外周和下肺为主,DIP患者有磨玻璃影.病理特征:RBILD表现为在呼吸性细支气管及周围气腔内有大量均一的含色素的巨噬细胞聚集,肺间质有轻度的纤维组织增生和慢性炎症;DIP的上述病变更明显和弥漫.2例患者均对糖皮质激素治疗反应良好,经随访3年余,患者病情稳定无复发.结论 RBILD和DIP在临床表现上不易区分,而开胸肺活检组织病理学检查可区分和明确诊断,两者有相似之处,可能为同一疾病实体.

关键词：呼吸性细支气管炎 间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 比较分析 

单位：200433; 上海市肺科医院病理科; 200433; 上海市肺科医院呼吸科; 中国医学科学院; 中国协和医科大学; 北京协和医院病理科