摘要：目的讨论原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases，PIDs）尤其是慢性肉芽肿病（chronic granulornatous disease，CGD）合并Mtb感染、接种BCG后所致卡介菌感染甚至播散的临床表现、诊断及治疗，以提高对该病的认识和诊治水平。方法使用检索词：“primary immunodeficiency diseases”、“chronic granulomatousdisease”和“Mtb、BCG”及“慢性肉芽肿病”、“结核分枝杆菌”在PubMed、WebofScience和中国知网、万方数据库，共检索自2000年至今的相关文献21篇，回顾性分析本院收治的1例CGD合并淋巴结结核患儿的临床表现、影像学检查、实验室检查及诊治经过并结合文献复习。结果PIDs常以反复的、多发的感染起病，其中结核分枝杆菌感染常见，感染结核分枝杆菌的患儿多通过病理学或细菌学确诊，而PIDs则需依据基因学诊断。此类疾病治疗主要为抗感染及对症处理。本例患儿同时存在CGD、EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病、淋巴结结核，予化疗、抗感染、抗结核治疗后病情好转。结论PIDs合并卡介菌感染或Mtb感染时，临床表现、实验室检查、影像学表现均缺乏特异性，易造成误诊、漏诊，此类患儿预后较差，早期的诊断及治疗尤为重要。

关键词：结核 淋巴结 肉芽肿病 慢性 

单位：复旦大学附属上海市公共卫生临床中心结核科 201508