摘要：目的通过分析7例（14耳）听神经病患儿的听力测试结果，探讨婴幼儿听神经病听力学特点。方法对5例（10耳）瞬态耳声发射（Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE）筛查通过但对声音反应差患儿和2例（4耳）听觉脑干诱发电位（Auditory brain stem response ABR）筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission DPOAE）、ABR、听觉稳态诱发电位（auditory steady state response ASSR）检查，记录并分析结果。结果所有患儿声导抗均呈A型，镫骨肌反射未引出；DPOAE正常；14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形，仅1例1耳于90dBnHL见分化的Ⅰ波；听觉稳态诱发电位0．5-4kHz听阈介于65～90dBHL，表现为中至重度听力损失，与ABR听阈严重不符。结论耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应阈之间的严重不一致性，是听神经病较为显著的听力学特点，可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断。

关键词：婴幼儿 听神经病 耳声发射 听觉稳态反应 听性脑干反应 

单位：山东大学齐鲁儿童医院耳鼻喉科 济南250022 山东省济南市中心医院耳鼻喉科 250013