摘要：目的：观察成人肾恶性横纹肌样瘤的临床表现、治疗方法及预后。方法对11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者的临床资料作回顾性分析。结果11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者主要临床表现为腰腹疼痛4例，肉眼血尿2例，消瘦、乏力2例。 B超检查均提示肾占位性病变；CT检查均提示肾实质不规则混杂密度肿物影，肿瘤内有坏死液化，增强扫描均有不均匀强化改变。术后病理检查结果均确诊为肾恶性横纹肌样瘤。11例均行根治性肾切除术，术后辅以生物免疫治疗。根据NWTS3分期标准：Ⅰ期4例、Ⅱ期3例、Ⅲ期4例。4例术后1 a内死于肿瘤多器官转移；3例分别死于心肌梗死、脑出血、肾功能衰竭；3例术后随访7～26个月无瘤生存。结论成人肾恶性横纹肌样瘤临床表现无特异性，确诊依赖于病理学检查，应争取早期行根治性肾切除术和腹膜后淋巴结清扫术，Ⅰ期和Ⅱ期术后及时辅以生物免疫治疗疗效良好，Ⅲ期和Ⅳ期预后差。

关键词：肾肿瘤 恶性横纹肌样瘤 根治性肾切除术 

单位：天津医科大学第二医院天津市泌尿外科研究所 天津300211