摘要：目的分析横纹肌肉瘤（RMS）患儿的临床诊治情况。方法收集经病理检查证实48例RMS患儿的临床资料,分析诊断方法,治疗采用手术＋化疗＋放疗的总体治疗方案。随访至2016年12月,计算患儿总生存率及无进展生存率。结果 48例患儿中男女之比为1.7∶1,肿瘤原发部位以躯干及四肢、眼眶多见,转移13例,低危14例、中危22例、高危12例,临床分期Ⅰ期17例、Ⅱ期15例、Ⅲ期4例、Ⅳ期12例。48例患儿中手术完整切除42例,未完整切除6例。未完整切除的6例患儿全部死亡;完整切除患儿5年总生存率、无进展生存率分别为83.3%（35/42）、78.6%（33/42）。随访至2016年12月,48例患儿生存35例（72.9%）、死亡13例（27.1%）,中位生存时间为53.5个月。发生转移的患儿5年生存率为38.5%（5/13）,远低于未转移患儿85.7%（30/35）,比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 RMS男童多发,好发于躯干及四肢;治疗多采用手术＋化疗＋放疗的方案,应尽可能完整切除肿瘤以改善预后。

关键词：横纹肌肉瘤 儿童 预后 

单位：天津医科大学肿瘤医院·国家肿瘤临床医学研究中心·天津市肿瘤防治重点实验室·天津市恶性肿瘤; 临床医学研究中心; 天津300060