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儿童骨髓增生异常综合征21例临床分析

董南南; 徐学聚 中国实用医刊 2018年第07期

摘要:目的分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、实验室检查、诊断、治疗、转归及预后。方法根据儿童MDS诊断与治疗中国专家共识(2015年版)对21例儿童MDS的临床表现、实验室检查、诊断、治疗、转归及预后进行分析,并对其重新分型。结果21例患儿中男14例,女7例;临床表现:贫血12例(57.1%),出血6例(28.6%),发热15例(71.4%),肝脾肿大11例(52.4%)。实验室检查结果:骨髓增生活跃19例(90.5%);主要特点为病态造血,单系病态造血4例(19.O%),两系病态造血6例(28.6%),三系病态造血11例(52.4%);染色体核型异常3例(14.3%)。治疗和转归:5例行造血干细胞移植治疗,6例化疗,1例仅行支持治疗,8例放弃治疗,1例失访;6例患儿转化为急性白血病,转化时间(1~26个月),12例(57.1%)死亡。结论儿童MDS的病程短、全细胞减少、骨髓病态造血、白血病转化率高、病死率高,造血干细胞移植是目前唯一可以治愈的治疗方法。

关键词:骨髓增生异常综合征儿童治疗

单位:郑州大学第一附属医院儿科; 450052

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