摘要：目的分析胰母细胞瘤(PBL)患儿的临床特点、治疗及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2008年1月至2018年3月郑州大学第一附属医院收治的10例PBL患儿的临床特点、治疗方法及转归,进行相关因素预后分析。结果10例PBL患儿,男∶女为1∶1,年龄2~7岁,中位年龄5岁。初诊时可触及腹部肿块9例,腹痛4例,腹泻2例,黄疸、贫血、呕吐症状各1例;胰头部肿瘤3例,胰体尾部5例,胰尾部2例。术后免疫组化结果显示:6例突触素(+)或(灶+),10例细胞角蛋白(+),8例α-抗胰蛋白酶(+),9例ki-67(>30%+),1例ki-67(30%),3例CD56(+)或(灶+),9例甲胎蛋白(-),1例甲胎蛋白(灶+)。术后1例未化疗,5个月后死亡;余9例行术后化疗,术后随访0.9~5.0年,4例无瘤生存至今,1例失访,4例死亡。结论PBL是一种罕见的恶性肿瘤,胰腺各部位均可生长,肿瘤恶性程度高,复发及死亡率较高,肿瘤是否完全切除、是否进展等是影响预后的重要因素。化疗可使部分无法手术切除的肿瘤达到可切除的状态。完整切除瘤体并辅以化疗,部分患者可长期生存。

关键词：胰母细胞瘤 儿童 预后 

单位：郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科; 450003