摘要：目的探讨1例儿童系统性EB病毒(EBV)阳性的T细胞淋巴瘤患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析1例儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果患儿3岁7个月,以不明原因发热来院诊治,临床表现符合噬血细胞综合征(HLH),但淋巴结活检提示EBV阳性T细胞增殖性疾病,伴有TCR克隆性重排,EBER原位杂交阳性。给予HLH-2004诱导缓解方案治疗后短暂控制病情,但治疗第3周病情进行性加重,伴眼眶部新发肿块影,最终确诊为儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤。患儿家长要求转外院治疗,患儿1周后死于多器官功能衰竭并感染性休克。结论儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴瘤病情进展快,病死率高,需结合临床表现、病理检查、免疫分型、克隆性分析结果综合诊断。造血干细胞移植是惟一可以治愈该疾病的方法,同时也可采用针对EBV的靶向治疗或特异性T细胞输注治疗。
关键词：eb病毒 t细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 儿童
单位：华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院; 武汉430016
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