摘要：目的探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点。方法回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资料。结果5例均为男性吸烟者，以肺部损害为主，其中2例以自发性气胸为首发症状，1例为肺脏终末期病变合并肺动脉高压。胸部高分辨率CT示大小不一的多发囊腔阴影，病变以双上肺为著，终末期病例囊腔影遍及全肺。5例均经外科肺活检获得组织病理学资料，显示囊腔样改变和朗格汉斯细胞聚集（免疫组织化学CD1a和S-100染色阳性）。肺功能检查示V50占预计值％为53．6％～77．6％，V25占预计值％为38．5％～70．5％，V50和V25的降低与组织病理学所见小气道受累相符合。治疗以戒烟为主，疾病有自然缓解倾向。结论PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种特殊类型，主要发生于吸烟者，多呈良性经过。

关键词：组织细胞增多症 朗格汉斯细胞 吸烟 组织学 

单位：首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院放射科 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院胸外科 100020